Dans les maladies auto-immunes, l’activité du système immunitaire est dirigée contre des constituants naturels de l’organisme, autrement dit, son propre organisme, appelé aussi « le soi ». L’apparition « d’auto-anticorps » caractérise ces maladies. Contrairement aux anticorps, qui combattent les agents pathogènes qui se sont infiltrés dans l’organisme, les auto-anticorps agressent les propres cellules et perturbent ainsi leurs activités.
Parmi les maladies, on distingue celles qui n’affectent qu’un seul organe et celles qui affectent plusieurs organes et le système vasculaire (maladies auto-immunes systémiques).
Les maladies auto-immunes peuvent être soit aiguës, soit chroniques.
En cas de maladies aiguës, les symptômes sont dus à une augmentation subite de la concentration des auto-anticorps et à une activité infectieuse incontrôlable. Les maladies auto-immunes aiguës se limitent à l’affection d’un seul organe (par ex. les systèmes sanguin et vasculaire, le système nerveux périphérique).

Les maladies auto-immunes chroniques sont caractérisées par des troubles constants du système immunitaire. Elles peuvent affecter un seul ou plusieurs organes en même temps. La formation de lymphocytes clones T et B auto-agressifs (prolifération de cellules de même nature agressant l’organisme) est caractéristique. Ces cellules clones fixent presque exclusivement des auto-antigènes et des auto-anticorps et, par conséquent, rend la défense immunitaire contre les agents pathogènes exogènes (étrangers à l’organisme) défaillante.
 
Aspect thérapeutique des maladies auto-immunes

L’objectif des traitements des maladies auto-immunes est de réduire rapidement l’activité infectieuse indésirable. En outre, toute formation de nouveaux auto-anticorps doit être bloquée. Pour y parvenir, il faut contrôler l’activité des cellules.
Pour cela, l’on dispose de médicaments qui permettent soit de bloquer l’activité du système immunitaire (= immunosuppresseurs, tels par exemple les corticostéroïdes et les cytostatiques), soit de modifier son activité (= immunomodulateurs tels que par ex.les immunoglobulines intraveineuses), soit encore, on procède à une transfusion de sang total (plasmaphérèse, immunoadsorption).
Le choix entre ces thérapies dépend de la gravité de la maladie (affection d’organe(s), limitation des fonctions) ainsi que de la vitesse à laquelle la maladie évolue. Si le choix s’arrête sur un traitement continu, comme souvent nécessaire pour les maladies auto-immunes chroniques, divers traitements seront combinés.

Les immunoglobulines intraveineuses exercent une influence progressive sur l’activité des cellules, mais ne les bloquent pas complètement. La réponse immunitaire aux agents pathogènes exogènes est de la sorte maintenue.
En cas de maladies auto-immunes aiguës évoluant rapidement ou dues à de graves infections, les immunoglobulines sont administrées à fortes doses et permettent le plus souvent d’obtenir une amélioration clinique en l’espace de quelques jours seulement. Parmi les maladies pour lesquelles les immunoglobulines sont conseillées en traitement initial, nous retrouvons l’immunothrombocytopénie (ITP, affection des plaquettes sanguines), le syndrome de Guillain-Barré (GBS, maladie inflammatoire du système nerveux) et le syndrome Kawasaki (= syndrome lympho-cutanéo-muqueux) (vascularite fébrile infantile).
En cas de maladies auto-immunes chroniques, les immunoglobulines intraveineuses sont administrées afin de compléter les traitements immunosuppresseurs (tels par ex. les corticostéroïdes). Elles facilitent le processus de régénération des tissus détruits, fixent les substances infectieuses et veillent à ce que leur élimination se fasse plus rapidement. Par ailleurs, elles renforcent la résistance aux infections.